клеточного лейкоза занимает рекомбинантный
?
%интерферон.
Эффективность его очень высока — ответ у 80% пациентов. Также
сейчас получены хорошие результаты при лечении пентостатином
(2%деоксикоформицином). В части случаев оказывается эффек%
тивной терапия хлорбутином.
Парапротеинемические гемобластозы
Парапротеинемические гемобластозы представляют собой
опухоли системы В%лимфоцитов, дифференцирующихся до ста%
дии секреции иммуноглобулинов. Однородность парапротеинов
по классу, типу легких цепей, алло% и идиотипу, а также строгое
соответствие количества секретируемых иммуноглобулинов массе
опухоли указывают на происхождение из одной клетки. По суще%
ству они представляют собой хронические В%клеточные лейкозы,
опухолевые предшественники которых сохраняют способность к
дифференцировке до конечной стадии — плазмоцитома (миело%
ма) или до Ig%секретирующих переходных лимфоидных и лимфо%
идно%плазмоклеточных элементов.
Миеломная болезнь
(генерализованная плазмоцитома, болезнь
Рустицкого, множественная миелома).
Миелома является одним из самых часто встречающихся па%
рапротеинемических гемобластозов, составляет 10% всех гемобла%
стозов. Достоверных описаний миеломы у детей нет. Пик заболе%
ваемости приходится на возраст 70 лет, только 2% больных моло%
же 40 лет. Есть описания заболевания у 17%20%летних пациентов.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Иммунохимиче%
ские варианты миеломной болезни определяются по классу имму%
ноглобулинов и типу легких цепей, секретируемых опухолью. IgG%
миелома встречается в 55%65% случаев, IgA%миелома — в 20%25%,
IgD%миелома — в 2%5%, IgE%миелома — единичные описания. По
типу легких цепей — каппа и лямбда. Если опухоль секретирует
только легкие цепи, то ее называют миеломой Бенс%Джонса (12%
20% всех случаев). В 1%4% случаев диагностируют несекретирую%
щую миелому, редко (в 1%2%) — дикдоновую миелому (два пара%
протеина). Kлинико%анатомическая классификация основана на
данных рентгенологического исследования скелета и морфологи%
ческого анализа пунктатов и трепанатов костей. Выделяют сле%
дующие формы генерализованной плазмоцитомы: диффузно%оча%
говая (60%), диффузная (24%), множественно%очаговая (15%),
редкие формы (1%). Существенной разницы в клинической сим%
птоматике, морфологии клеток и ответе на терапию нет. Диагноз
миеломной болезни устанавливают на основании следующих кри%
725
Избранные лекции по клинической онкологии
