(алкерана) в сочетании с преднизолоном. При неэффективности
начинают терапию по схеме М%2 (мелфалан, циклофосфан, белю%
стин, винкристин, преднизолон). Эта программа может стать и те%
рапией первого ряда. Очень широко применяют программу VAD
(винкристин, адриабластин, дексаметазон), но в большинстве
случаев ее используют при резистентности. У больных молодого
возраста при миеломной болезни в настоящее время используют
интенсивную подготовку химиопрепаратами с дальнейшим введе%
нием аутологичных стволовых клеток периферической крови.
Макроглобулинемия Вальденстрема (MB).
Это хронический
В%клеточный лейкоз, характеризующийся лимфоидноплазмоци%
тарной пролиферацией с продукцией моноклонального парапро%
теина М (PIgM). Kлинические проявления напоминают миелом%
ную болезнь, но более характерен синдром гипервязкости (нару%
шение зрения, головная боль, головокружение, кровоточивость),
чаще органомегалия, значительно реже очаги деструкции в костях.
Отмечены склонность к инфекционным процессам, перифериче%
ская нейропатия, изолированные легочные поражения. Пораже%
ния почек выявляют реже, чем при миеломе. Типичны лаборатор%
ные находки: у всех пациентов выражена анемия, за счет криоэф%
фекта может быть панагглютинация эритроцитов и невозможно
определить группу крови. СОЭ очень высокая. В сыворотке —
М%компонент (PIgM). В костном мозге — инфильтрация лимфо%
идными и плазматическими клетками. Увеличено число тучных
клеток в отличие от миеломы.
Терапию MB чаще всего начинают с применения хлорбутина
в средней дозе 6%8 мг ежедневно. Дозу следует подбирать в зависи%
мости от числа лейкоцитов и тромбоцитов. Используют другие ал%
килирующие цитостатики (например, циклофосфан). В ряде слу%
чаев при неэффективности монотерапии применяют комбинации
цитостатических средств, например программа М%2. Терапия дли%
тельная. Симптоматические средства используют такие же, как
при миеломной болезни, чаще показан и используют плазмафе%
рез. Средняя выживаемость — 5 лет после установления диагноза.
Болезни тяжелых цепей (БТЦ).
Эти заболевания относят к ред%
ким формам парапротеинемических гемобластозов. Варианты за%
болевания определяют типом тяжелых цепей иммуноглобулинов,
секретирующихся опухолью (болезнь тяжелых цепей).
Доброкачественные парапротеинемии.
Парапротеинемию реги%
стрируют у здоровых взрослых людей с частотой 0,1%0,25%, после
727
Избранные лекции по клинической онкологии
