Хронический миелолейкоз (ХМЛ).
Это миелопролиферативное
заболевание с преимущественным поражением гранулоцитарного
ростка миелопоэза. Четких этиологических факторов, вызываю%
щих ХМЛ, не найдено. Однако заболеваемость ХМЛ возрастает
среди людей, подвергавшихся радиационному воздействию. Пик
заболеваемости ХМЛ приходится на 4%5%ю декаду жизни, но ХМЛ
встречается в разных возрастах (от 1 года до 70 лет). В 90% случаев
выявляется специфический генетический маркер — реципрокная
транслокация между 9 и 22 хромосомой (филадельфийская хромо%
сома — Ph%хромосома). Ювенильная форма ХМЛ и РЬ%негатив%
ный ХМЛ протекают более злокачественно.
Kлиническое течение миелолейкоза характеризуется доволь%
но длительной хронической фазой, которая у всех пациентов за%
тем переходит в фазу акселерации и бластного криза (такая зако%
номерность течения отмечается для всей группы хронических
миелопролиферативных заболеваний). Первым типичным лабо%
раторным признаком ХМЛ является лейкоцитоз 20%300 тыс с раз%
вернутой лейкоцитарной формулой, со сдвигом до единичных
бластных клеток, часто с базофилией и эозинофилией. В части
случаев отмечается тромбоцитоз, но у большинства в момент диаг%
ностики — нормальное число тромбоцитов, часто определяется
умеренная анемия. В пунктате костного мозга отмечается гипер%
клеточность со значительным увеличением гранулоцитарного ро%
стка, базофилия, эозинофилия. В трепанате диффузная пролифе%
рация, полиморфноклеточная гиперплазия костного мозга с пол%
ным вытеснением жира. Практически у всех пациентов в момент
диагностики определяется умеренная спленомегалия, могут при%
сутствовать неспецифические симптомы: слабость, потливость и
т.д. При прогрессировании процесса нарастают симптомы инток%
сикации, могут появляться увеличение лимфатических узлов, про%
грессирующее увеличение селезенки, нарастают анемия, тромбо%
цитопения, увеличивается процент бластных клеток на перифе%
рии и в костном мозге, отмечается отсутствие эффекта на ранее
эффективную терапию. Бластный криз ХМЛ может быть двух ти%
пов — миелоидным и лимфоидным (20%), который определяют
при цитохимическом анализе бластных клеток. Средняя продол%
жительность жизни больных ХМЛ составляет 3,5%5 лет, иногда от%
мечается длительность процесса в течение 9%10 лет. Продолжи%
тельность бластного криза редко бывает более 6 мес. K факторам
прогноза при ХМЛ относят в начале заболевания гигантскую
спленомегалию, гипертромбоцитоз%тромбоцитопению, базофи%
лию, отсутствие РЬ%хромосомы.
720
Избранные лекции по клинической онкологии
