лейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз. Диагноз МДС
основывается на обнаружении цитопении в периферической кро%
ви и признаков дисмиелопоэза в пунктате костного мозга. Для от%
дельных форм МДС существуют свои клинические и морфологи%
ческие особенности. Рефрактерная анемия с избытком бластов и
рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации в ост%
рый лейкоз могут быть объединены в одно понятие, которое чаще
всего и используют в нашей стране — острый малопроцентный
лейкоз. Дифференциальный диагноз следует проводить с апласти%
ческой анемией, с поражениями костного мозга токсическими
или лекарственными средствами, с иммунными цитопениями, с
острыми лейкозами, цитопениями на фоне ракового поражения
костного мозга. Основным дифференциально%диагностическим
признаком может служить анализ пунктата и трепанат костного
мозга, позволяющие оценить морфологические характеристики
заболевания. Продолжительность жизни у пациентов может со%
ставлять 10 лет и более. Но в среднем больные живут 2%4 года в за%
висимости от формы МДС (при формах с бластозом продолжи%
тельность жизни короче), в зависимости от наличия хромосомных
аберраций. Причиной смерти могут быть инфекции, осложнения
постоянной и длительной трансфузионной терапии (гемохрома%
тоз, гепатит), острый лейкоз.
Терапия МДС разработана недостаточно. Для рефрактерной
анемии и рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами
оказались неэффективными глюкокортикоиды, анаболические
гормоны, витамин В12 и фолиевая кислота. В основном эти боль%
ные нуждаются в постоянной трансфузионной поддержке (пере%
ливания эритроцитной массы). При остром малопроцентном лей%
козе (рефрактерная анемия с избытком бластов и РАИБ с транс%
формацией) может быть применена агрессивная химиотерапия,
используемая при острых нелимфобластных лейкозах (особенно у
пациентов молодого возраста). Однако процент ремиссий и их
продолжительность очень невелики (30% и 5%6 мес). У части паци%
ентов можно получить хороший ответ на терапию малыми дозами
цитозара (20 мг 2 раза в день подкожно в течение 21%28 дней). Эта
же терапия может в ряде случаев контролировать процесс доволь%
но длительно (1%2 года). Так как настоящая терапия различных
форм МДС остается неудовлетворительной, все большее внима%
ние уделяется новым средствам и методам, которые могли бы со%
ставить реальную альтернативу современной терапии. В послед%
нее время все чаще используют лекарственные средства, способ%
ные оказывать дифференцирующее воздействие на аномальный
клон и снимать блок дифференцировки. K ним относятся витамин
710
Избранные лекции по клинической онкологии
