Первичная тромбоцитемия.
Это редкое миелопролифератив%
ное заболевание. Встречается у лиц в возрасте от 20 до 80 лет. Ос%
новным критерием диагноза является тромбоцитоз выше 600 тыс,
гемоглобин ниже 130 г/л, отсутствие филадельфийской хромосо%
мы, отсутствие коллагенового фиброза при отсутствии других
причин тромбоцитоза. Спленомегалия — незначительная у 40%
70% больных, лейкоцитоз обычно выше 12 тыс, но не бывает ги%
перлейкоцитоза. Дифференциальный диагноз следует проводить с
другими миелопролиферативными заболеваниями, с опухолями
различной локализации, которые могут давать реактивный тром%
боцитоз, с инфекциями и соединительнотканными заболевания%
ми. У людей молодого возраста лечения не требуется в момент ди%
агностики. Частота тромбозов и геморрагий возрастает с увеличе%
нием возраста больного. Характерны венозные тромбозы. Лечение
проводят гидроксимочевиной, интерфероном, миелосаном.
Хронические лимфопролиферативные заболевания
В группе хронических лимфопролиферативных заболеваний
объединены хронический лимфолейкоз, волосатоклеточный лей%
коз, парапротеинемические гемобластозы. Это хронические лей%
козы, клеточным субстратом которых являются зрелые лимфоци%
ты и/или плазматические клетки, происходящие из клетки —
предшественницы лимфопоэза. Большинство хронических лим%
фопролиферативных заболеваний — В%клеточного происхожде%
ния.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ).
Представляет собой доброка%
чественную опухоль, характеризующуюся пролиферацией зрелых
лимфоцитов, морфологически неотличимых от нормальных. ХЛЛ—
наиболее часто встречающийся в практике врача лейкоз, составля%
ет 30% всех лейкозов человека. 95% хронического лимфолейкоза —
В%клеточного происхождения и только 5% имеет Т%клеточный фе%
нотип. Kак и для других лейкозов, доказана клональность опухо%
левого процесса и найдены характерные хромосомные аберрации,
касающиеся 12,14 пар хромосом, причем трисомия 12 пары— наи%
более часто выявляемый дефект даже на ранних стадиях заболева%
ния. ХЛЛ никогда не встречается у детей. Большинство заболев%
ших — лица пожилого возраста; мужчины болеют в 2 раза чаще.
Этиология неизвестна, хотя отмечена некоторая наследственная
предрасположенность (чаще заболевают в тех семьях, где уже был
когда%то диагностирован лимфопролиферативный процесс). Свя%
зи с радиацией и другими мутагенами не обнаружено. По течению
различают развернутую (доброкачественную) стадию и терми%
722
Избранные лекции по клинической онкологии
