Журнал «МЕДИЦИНА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ»
№ 3. 2012 г.
39
Цель.
Проанализировать результаты гемодинамичес-
кой коррекции синдрома гипоплазии левых отделов
сердца (ГЛОС) и определить пути их улучшения.
Материалы и методы.
С 2005 года по июнь 2010
года в нашем центре операция Norwood выполнена
24 пациенту. Анатомические варианты были пред-
ставлены как классическим синдромом ГЛОС, так и
другими состояниями с функционально единствен-
ным желудочком сердца и обструкцией выхода в
аорту. Выжившие после операции Norwood пациен-
ты находятся под наблюдением в течение всей даль-
нейшей жизни. Для оценки среднесрочных результа-
тов лечения указанной группы пациентов зарегист-
рированы и проанализированы: количество и причи-
ны межэтапной летальности; результаты выполнения
верхнего двунаправленного кава-пульмоналького
анастомоза (ВДКПА); случаи вмешательств на дуге
аорты и системном атриовентрикулярном клапане
до, во время и после выполнения ВДКПА.
Результаты.
Ранний послеоперационный период
после операции Norwood пережили 12 (50%) пациен-
тов. Среди выживших пациентов 1 (8,3%) ожидает
операции наложения ВДКПА, 1 (8,3%) умер до нало-
жения ВДКПА в возрасте 3 мес., 10 пациентам (83,3%)
выполнено наложение ВДКПА. При этом в 2 случаях
в связи с развитием стеноза в области дуги аорты
выполнено вмешательство на дуге аорты: в одном
случае путем баллонной пластики за 3 недели до
наложения ВДКПА, во втором случае – одномомент
но с ВДКПА. 4 пациентам (44%) во время операции
по созданию ВДКПА потребовалась пластика сис-
темного атрио-вентрикулярного клапана в связи с
его недостаточностью. Ранний послеоперационный
период после второго этапа коррекции пережили 8
(80%) пациентов. В дальнейшем 2 пациента (25%)
умерли в возрасте 7 и 12 мес. от прогрессирующей
сердечной недостаточности. Еще один пациент
(12,5%) умер после протезирования системного
атриовентрикулярного клапана. В настоящее время 7
пациентов в возрасте 7-29 мес. ожидают третий этап
гемодинамической коррекции.
Выводы.
Хирургическое лечение различных вари-
антов ГЛОС продолжает оставаться нерешенной
проблемой детской кардиохирургии. Операция
Norwood остается вмешательством, сопровождаю-
щимся высокой летальностью. Дальнейшее течение
заболевания связано с высоким риском развития
осложнений, требующих хирургической коррекции
и в ряде случаев приводящих к летальному исходу.
Причиной смерти является сердечная недостаточ-
ность, вызванная рецидивом обструкции дуги аорты,
а также прогрессирующая недостаточность трех-
створчатого клапана, оказавшегося системным
атрио-вентрикулярным клапаном. Это диктует необ-
ходимость развития системы специального наблюде-
ния за пациентами с синдромом ГЛОС для своевре-
менного выявления и лечения осложнений.
Хиругическое лечение корригированной
транспозиции магистральных сосудов у детей
раннего возраста
Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Григорян Ш.Г., Арнаутова ИВ., Деигхеиди
Э.М., Василевская И.В.
Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева
РАМН, Москва
Корригированная транспозиция магистральных
сосудов (КТМС) представляет собой врожденный
порок сердца, характеризующийся предсердно-желу-
дочковой и желудочково-артериальной дискордант-
ностью. Кровоток при этом имеет физиологическое
направление, т.е. в легкие поступает венозная кровь,
а в большой круг кровообращения – артериальная.
Согласно данным мировой литературы, частота
порока составляет 40 на 100 000 живых новорожден-
ных, что составляет примерно 0,5–1,0% от всех врож-
денных пороков сердца. КТМС в изолированном
виде встречается крайне редко (менее 1% из всех слу-
чаев КТМС) и в подавляющем большинстве случаев
выявляется в сочетании с другими пороками сердца.
Цель исследования.
Оценить результаты хирурги-
ческого лечения КТМС у детей раннего возраста и
определить тактику лечения этих больных.
Материалы и методы.
В период с 1995 по 2005 г. в
НЦССХ им. А.Н. Бакулева прошли обследование и
лечение 37 пациентов с КТМС в возрасте до 5 лет.
Внутрисердечная коррекция порока была выполнена
32 пациентам. Средний возраст пациентов составил
31 мес. (от 8 до 54 мес.), средний вес 12,4 кг (от 4,5 до
20 кг). У всех пациентов имелись сопутствующие
пороки, наиболее частые из которых ДМЖП (86,5%),
подклапанный и/или клапанный стеноз легочной
артерии (51,3%), ДМПП (29,7%), выраженная недо-
статочность артериального атриовентрикулярного
клапана (18,9%), ОАП (8,1%). Всем пациентам были
выполнены операции по хирургической коррекции
сопутствующих пороков, в том числе пластика
ДМЖП, ДМПП, пластика выводного отдела веноз-
ного желудочка, протезирование артериального кла-
пана, перевязка ОАП и др. Всем выписавшимся
пациентам проводилось динамическое наблюдение
на протяжении срока в среднем 64,2 ±14,1месяца (от
8,07 до 162,9 мес.).
Результаты.
Для оценки результатов хирургичес-
кого лечения пациенты были условно разделены на
три группы: I группа – КТМС в сочетании с ДМЖП,
II группа – КТМС в сочетании с ДМЖП и обструк-
цией выводного тракта венозного желудочка, III
группа – КТМС в сочетании с ДМЖП и недостаточ-
ностью артериального АВ-клапана. Смертность на
госпитальном этапе составила 9,4%: из проопериро-
ванных 32 пациентов погибли трое. Непосредст
венная причина смерти – острая сердечная недоста-
точность. В отдаленном периоде погибли 3 пациен-
та – спустя 2, 6 и 9 месяцев после хирургической
