Журнал «МЕДИЦИНА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ»
№ 2. 2013 г.
37
ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ У НОВОРОЖДЕННЫХ
С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ И С ПЕРИНАТАЛЬНЫМИ
ПОРАЖЕНИЯМИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Шниткова Е.В.
1
, Терентьева Т.В.
2
, Чемоданов В.В.
1
, Краснова Е.Е.
1
1
Кафедра детских болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО
«Ивановская государственная медицинская академия»
Минздравсоцразвития России, 153012, Иваново, просп. Ф. Энгельса, д. 8.
2
МБУЗ «Детская городская клиническая больница №1» г. Иваново,
153025, Иваново, ул. Мальцева, д. 3
Одной из причин ухудшающегося здоровья нации
является повсеместное распространение дисплазии
соединительной ткани (ДСТ).
В литературных источниках сведения о распро-
страненности фенотипических признаков ДСТ у
новорожденных, в том числе у детей с врожденными
пороками развития, а также с перинатальными пора-
жениями нервной системы, малочисленны, что и
предопределило цель работы: выявить частоту встре-
чаемости внешних признаков дисплазии соедини-
тельной ткани у новорожденных с врожденными
пороками развития и без таковых.
Под наблюдением находились 677 детей, разде-
ленных на группы: к первой группе отнесены 157
новорожденных (23,19%) с врожденными пороками
развития без неврологических дефектов, ко второй –
520 (76,81%) новорожденных с гипоксически-ише-
мическими поражениями центральной нервной сис-
темы (ГИПЦНС). При физикальном обследовании у
новорожденных с ВПР (первая группа) выявлено 70
фенотипических признаков, а у детей с ГИП ЦНС
(вторая группа) – 57 фенов, то есть в 1,23 раза реже.
Фенотипические признаки со стороны позвоноч-
ника и грудной клетки выявлены у 35,03% детей пер-
вой группы и у 13,85% новорожденных второй группы
(p<0,001). Наиболее частым признаком из них была
короткая шея (23,6% и 12,5% в группах; p<0,001).
Аномалии глаз выявляли у 61,7% детей первой и у
47,5% новорожденных второй группы (p<0,001).
Чаще всего среди глазных аномалий регистрировали
асимметрию глаз (76% и 0,19%; p<0,01).
Самыми многочисленными были аномалии кожи.
В 2,14 раза чаще данные фены отмечены у детей пер-
вой группы по сравнению с новорожденными второй
группы. В среднем на одного ребенка с ВПР прихо-
дилось 2,82 аномалии, а во второй группе (ГИП
ЦНС) – 1,31 аномалии кожи и ее придатков. С боль-
шей частотой регистрировали гипертелоризм сосков
(77,1% и 47,3%; p<0,001), телеангиоэктазии (28,0% и
4,42%; p<0,001). Дизостоз прямых мышц живота
выявлен у 46,5% и 5,96% новорожденных, а пупочная
грыжа у 14,6% и 3,46%, то есть чаще у детей первой
группы.
Аномалии конечностей зарегистрированы у 148
(94,2%) и у 153 (29,42%) новорожденных (p<0,001)
обеих групп. Чаще всего выявляли преобладание вто-
рого пальца стопы над первым (35,7% и 6,15%;
p<0,001), неполную синдактилию (20,38% и 5,0%;
p<0,001), тугоподвижность тазобедренных суставов
(11,5% и 3,65%; p<0,001). Только у 7,6% новорожден-
ных первой группы установлено искривление мизин-
ца, у 3,2% вальгусная деформация ног и у 1,3%
короткие пальцы.
Аномалии ротовой полости приблизительно с
одинаковой частотой (29,95% и 24,81%) встречались
у детей обеих групп. Среди этой группы аномалий
наиболее частыми были высокое и готическое небо
(22,9% и 23,46%), а наиболее редко встречавшейся –
короткая уздечка языка (4,55% и 0,77%).
Краниоцефальные аномалии выявлены всего у 25
(15,9%) новорожденных первой и у 86 (16,53%) вто-
рой группы. Они были представлены долихо– и бра-
хицефалической формой черепа, расхождением или
нахождением черепных швов друг на друга.
Обозначенные изменения конфигурации головы при
рождении могут быть проявлениями перинатального
поражения ЦНС, обусловленными наличием гипер-
тензивного или гидроцефального синдромов, и пр.
Назальные аномалии выявляли у 21 (13,37%)
ребенка с ВПР и у 14 (2,69%) новорожденных с ГИП
ЦНС.
Аурикулярные аномалии регистрировали у 157
(100%) детей первой и у 353 (67,88%) второй группы.
Самой частой из этих аномалий в обеих группах была
деформацияушныхраковин (59,7%и40,19%; p<0,001).
В частности, мягкие ушные раковины выявляли чаще
у новорожденных с ВПР (21,31% против 5,0%;
p<0,001), а малые и приросшие мочки ушей у детей с
ГИП ЦНС (17,12% против 8,9%; p<0,01).
В неонатальном периоде у детей с врожденными
пороками развития отмечено 70, а у детей с гипокси-
чески-ишемическими поражениями ЦНС – 57
фенов. На одного индивида первой группы приходи-
лось 5,92 признака, второй группы – 3,8 признака.
Из органных признаков достоверно чаще (p<0,001)
выявляли открытое овальное окно (94,9% и 70,96%) и
аномалии строения почек, обнаруженные у 39,49% и
11,15% детей. Примерно с одинаковой частотой
встречались дополнительные хорды в полости левого
желудочка (19,7% и 18,27%). Среднее количество
органных (висцеральных) аномалий, приходившееся
на одного новорожденного, составило в первой груп-
пе 1,54, во второй – 1,0.
Анализ стигматизированности детей с врожден-
ными пороками развития, подразделенных на под-
группы, показал, что у 10 (6,3%) детей имели место
0-3 стигмы, у 29 (18,5%) – 4-5 стигм, у 67 детей
(42,6%) – 6-9 стигм и у 51 ребенка (32,5%) – 10 и
более стигм. При аналогичной оценке новорожден-
ных с перинатальными поражениями центральной
нервной системы отмечена иная динамика распреде-
ления детей с различной стигматизированностью.
В частности, 0-3 стигмы выявлены у 46,34%, 4-5
стигм – у 30,78%, 6-9 – у 16,92%, а более 9 стигм –
лишь у 5,38% детей.
