412
Курс лекций по паллиативной медицине
Идиопатический фиброзирующий альвеолит – обыч-
ная интерстициальная пневмония – идиопатический ле-
гочный фиброз
Идиопатическая неспецифическая интерстициальная
пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хам-
мана–Рича)
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИИЛ
Идиопатический бронхиолит с организующейся пнев-
монией
Криптогенная организующая пневмония
Группа редких ИИП:
Идиопатическая лимфоидная пневмония
Идиопатический плевропаренхимальный фиброэластоз
Неклассифицируемая идиопатическая интерстициаль-
ная пневмония
Идиопатический легочный фиброз
(Idiopathic pulmonary
fibrosis) (ИЛФ) – специфическая форма прогрессирующей
интерстициальной болезни неизвестной природы, возни-
кающей у лиц старшего возраста, поражающей изолиро-
ванно легкие и ассоциирующейся с гистологическими и
рентгенологическими признаками обычной интерстици-
альной пневмонии.
С современных позиций в основе патогенеза ИЛФ лежит
идиопатическое повреждение эпителиальных клеток дыха-
тельных путей с последующей эпителиально-мезенхимальной
трансформацией, пролиферацией фибробластов, гиперпро-
дукцией коллагена и его депонированием в экстрацеллюляр-
ном матриксе. В отличие от других форм идиопатических ин-
терстициальных пневмоний, интерстициальное воспаление
не является ведущим патогенетическим звеном ИЛФ, с чем
связаны отсутствие лечебного эффекта в лечении стероида-
ми и цитостатиками, а также характерная рентгенологическая
