414
Курс лекций по паллиативной медицине
Диагностика ИЛФ
•
Клинические критерии
•
Падение ФЖЕЛ и диффузионной способности
•
Характерная картина КТ органов грудной клетки
•
Исключение других причин фиброза легких
Несмотря на большое число клинических исследований
в области лечения ИЛФ, до настоящего времени не существу-
ет ни одного лекарственного препарата, который мог бы изле-
чить больных ИЛФ. Традиционно рассматривается в качестве
выбора назначение комбинации средних доз преднизолона
с азатиоприном или циклофосфаном, имеющая небольшое
преимущество по выживаемости над монотерапией корти-
костероидами, однако такое лечение нередко ведет к разви-
тию серьезных осложнений и неэффективно, поэтому носит
исторический характер. Широко применявшаяся ранее схема
тройной терапии кортикостероид+цитостатик+N-ацетилци-
стеин после публикации результатов исследования G. Raghu
et al. (2012) в настоящее время не рекомендуется ведущими
мировыми экспертами. Были получены доказательства, что
добавление N-ацетилцистеина к комбинации преднизолона и
азатиоприна увеличивает риск летальности в 8 раз, а госпита-
лизаций – более чем в 3 раза по сравнению с плацебо.
Определенные надежды внушают результаты исследо-
ваний по лечению ИЛФ пирфенидоном (в России пока не
зарегистрирован) и нинтеданибом. Эти препараты облада-
ют способностью существенно замедлять падение функции
легких и увеличивать выживаемость пациентов.
Наряду со специфическим антифибротическим лече-
нием следует проводить оксигенотерапию по потребности,
лечение гастроэзофагорефлюксной болезни (часто наблю-
дается при ИЛФ, ЛФК)
Прогноз при ИЛФ наименее оптимистичный в срав-
нении с другими формами интерстициальных пневмоний.
5-летняя выживаемость обычно не превышает 30%, что
