Page 15 - pdf_publisher2

Десмоидные фибромы (ДФ) (синоним — агрессивный фиброматоз) представляют собой мезенхимальные опухоли мягких тканей, состоя' щие из дифференцированных фибробластов и из' быточного количества коллагеновых волокон (1). ДФ могут развиваться из мышечно—апоневро' тических структур практически любой анатомиче' ской области тела, включая брюшную стенку, грудную стенку, конечности, шею, малый таз. В ряде случаев наблюдается мультифокальный рост опухолей (2). Несмотря на отсутствие морфологи' ческих признаков злокачественности и способно' сти к метастазированию, ДФ отличает тяжелое клиническое течение, когда опухоли многократно рецидивируют после хирургического удаления, могут достигать огромных размеров и при ряде ло' кализаций приводят к летальному исходу. Актуальность изучения патогенеза ДФ и повы' шения эффективности лечения обусловлена в первую очередь молодым возрастом больных, сре' ди которых более 80% составляют пациенты моло' же 40 лет. Прогрессирование ДФ для этих людей становится причиной необратимой утраты трудо' способности, снижения качества жизни в резуль' тате увеличения размеров опухоли, нарастания

болевого синдрома и нарушения функции пора' женных конечностей. ДФ характеризует глубокая социальная дезадаптации пациентов вследствие выраженных косметических дефектов, обуслов' ленных ростом опухолевых узлов, либо в результа' те оперативных вмешательств, включающих уда' ление целых групп мыщц, нередко ампутаций и экзартикуляций.

На рубеже веков новые знания и технологии во всех областях онкологии позволяют добиваться полного излечения злокачественных опухолей многих локализаций на начальных стадиях и су' щественно продлевать жизнь больных при рас' пространенных процессах. В масштабах этих дос' тижений проблемы лечения незлокачественной неметастазирующей опухоли теоретически сегод' ня существовать не должно, однако на практике излечение пациентов с ДФ до настоящего време' ни остается трудно выполнимой задачей даже в условиях специализированных онкологических учреждений.

Наряду с традиционным для опухолей мягких тканей хирургическим методом в лечении ДФ при' меняют лучевую терапию, химиотерапию, гормо' нотерапию, НПВС, иммунотерапию и ряд других методов. Однако до настоящего времени данные о сравнительной эффективности различных методов лечения ДФ неоднозначны, а иногда и противоре' чивы, и целесообразность некоторых из них под' вергается сомнениям и остается дискуссионной. Причина недостаточной изученности патогене' за и вариантов лечения ДФ заключается в низкой частоте этой опухоли в популяции. ДФ представля' ют собой достаточно редкую патологию соедини' тельной ткани — их частота составляет 2'4 случая на 1 миллион человек в год. Редкость ДФ крайне затрудняет изучение этой патологии, поскольку отдельно взятые клиники не располагают возмож'

Целью исследования являлось определение эффективности двух вариантов полихимиотерапии в лечении десмоидных фи@ бром (ДФ).

У 38 больных (23 женщины и 15 мужчин) применяли винбла@ стин 6@7мг/м 2 и метотрексат 25 мг/м 2 в непрерывном режиме (1 раз в 7 дней) в течение в среднем 5,7 месяцев (от 1 до 18 меся@ цев). Частичная резорбция установлена у 49% больных, стабили@ зация размеров ДФ — у 24%, прогрессирование — у 27%. Случаев полной резорбции не зарегистрировано.

У 10 пациентов использовали доксорубицин 60@80 мг/м 2 и да@ карбазин 750@800 мг/м 2 курсами с интервалом 21 или 28 дней. Длительность лечения составила 2@5 курсов, у большинства боль@ ных (6/10) проведено 3 курса. Частичная резорбция установлена у 6/10 больных, стабилизация размеров ДФ — у 3/10 пациентов, прогрессирование наблюдалось только в одном случае (10%). Слу@ чаев полной резорбции отмечено также не было.

Изученные варианты ПХТ являются достаточно эффективным методом контроля местного роста опухоли у пациентов с ДФ, однако необходимо продолжение исследований для изучения отдаленных результатов лечения.

The study was designed to assess the effect of two chemotherapy regimens on desmoid tumors.

Thirty seven patients (23 female, 15 male) were treated with weekly vinblastine 7 mg/m2 and methotrexate 25 mg/m2 . Mean duration of treatment was 5,7 months (range 1@18 months). Partial response was seen in 49% of patients, stable disease — in 24%, pro@ gression — in 27%. No cases of complete response were observed. Ten patients received chemotherapeutic regimen consisting of doxorubicin 60@80 mg/m 2 and dacarbazine 750@800 mg/m 2 repeat@ ed every 21 or 28 days. Patients received 2@5 courses, most of them (6/10) — 3 courses. Partial response was seen in 6/10 patients, sta@ ble disease — in 3/10, the disease progressed in only one case (10%). No patient showed complete response to the treatment.

The two cytotoxic chemotherapeutic regimens described are effec@ tive methods of local tumor control in patients with desmoid tumors, however further studies are needed to assess the long@term results.

Page 15 - pdf_publisher2_project

Page 15 - pdf_publisher2_project