Page 29 - pdf_publisher2_project

41]. Чаще при офтальмоскопии фиксируется нор мальное глазное дно.

Флуоресцентная ангиография не дает патогно моничных признаков КАР синдрома. Наиболее частыми являются следующие признаки: в на чальную артериальную и венозную фазы выявля ются множественные, со слабо контрастной ги перфлюоресценцией очажки, округлой и оваль ной формы, незначительно варьирующие в раз мерах. Наибольшая концентрация очажков имеет место вокруг ДЗН и в центральной зоне, вследст вие отека сетчатки. Очажки имеют "размытые" границы. Гиперфлюоресцирующие сосуды сет чатки проходят неизмененными над описанными очажками. В позднюю артериальную фазу в ряде случаев выявляют окончатые дефекты с очажка ми гиперфлюоресценции. Вместе с тем, патологи ческие симптомы могут отсутствовать [1,2,11]

Электрофизиологические исследования , в ча стности электроретинография (ЭРГ), исключи тельно полезны в диагностике КАР. Показатели ЭРГ существенно варьируют, что зависит от сте пени палочко колбочковых дисфункций. У боль шинства пациентов наблюдают снижение или уп лощение амплитуды ЭРГ, свидетельствующее о диффузных ретинальных дисфункциях, захваты вающих макулярную область.

Для пациентов с жалобами на вспышки света, снижение зрения, дисхроматопсии (поражение колбочек), характерна атипичная или типичная "колбочковая" ЭРГ. В случаях возникновения ник талопии, периферической или кольцевидной ско томы (вовлечение палочек) обнаруживают атипич ную скотопическую ЭРГ [1 2]. Чаще данные ЭРГ коррелируют со зрительными функциями; вместе с тем, острота зрения может сохраняться нормаль ной на фоне патологической ЭРГ [20,24,29,34]. Изредка при КАР синдроме имеет место откло нение показателей электроокулографии , что в це лом не характерно для дисфункции пигментного эпителия наружного слоя сетчатки [8,41].

Ультразвуковые исследования (УЗИ) , как пра вило, демонстрируют диффузное утолщение со судистой оболочки на всем протяжении. Реже встречаются моно или мультифокальные зоны сочетанного утолщения сетчатки и сосудистой оболочки, что характерно больше для начального метастатического поражения органа зрения [39]. Пропустить КАР синдром у пациента при отсут ствии онкологического анамнеза крайне легко. На личие кольцевидной скотомы или близкой к ней по форме у пациентов старше 60 лет при скудности изменений глазного дна позволяет заподозрить КАР. Однако основанием для постановки диагноза КАР, по мнению Jacobson F., является триада сим птомов: кольцевидная скотома, нарушение фото чувствительности и изменение калибра ретиналь

ных артериол . Дополнительным аргументом слу жит уплощение амплитуды ЭРГ, несмотря на со хранную остроту зрения (в ряде случаев) и незна чительные изменения на глазном дне [47].

Существенным подспорьем в диагностике явля ются данные иммунологического исследования с использованием маркеров КАР . Высокий титр циркулирующих сывороточных ауто АТ к ним подтверждает диагноз. По сути, этот факт являет ся единственным, бесспорным доказательством при вынесении диагноза КАР. В отсутствие КАР у больных с различными злокачественными опухо лями и в группах сопоставления — при пигмент ном ретините, диабетической ретинопатии, се нильных макулярных дегенерациях , не зафикси рованы ложно положительные результаты с КАР маркерами ни в одном из случаев. Вместе с тем, отсутствие ауто АТ к КАР АГ не опровергает диаг ноз [28, 37 41].

Дифференциальную диагностику следует про водить с ретинальными дистрофиями, васкулита ми, диффузным подострым нейроретинитом, та петоретинальными дегенерациями, первичными или метастатическими начальными опухолями сетчатки или увеальной оболочки [1,2,11,16,25]. Диагностика КАР складывается из соответству ющего анамнеза о наличии опухоли, характерных жалоб на ухудшение зрительных функций, сопро вождающихся симптомокомплексом, описанным выше; данных ФАГ, ЭРГ, а также данных иммуно логических исследований с маркерами КАР.

Лечение. Исходя из патогенеза заболевания, многие авторы считают, что системная иммуносу прессия кортикостероидами излечивает КАР. J.F Rizzo, T. Okahawa, J.L. Keltner получали хороший эффект при назначении 80 мг преднизолона еже дневно [24,30,33]. Однако после отмены препарата в ряде случаев отмечали рецидивы с падением остроты зрения. Точно рекомендуемая доза сте роидов не установлена. Некоторые пациенты ус пешно излечивались при использовании уже 20 мг преднизолона ежедневно. По видимому, целесо образен иммуномониторинг с определением тит ра ауто АТ с маркерами КАР в сыворотке крови в каждом конкретном случае на фоне стероидоте рапии [24].

Попытка использовать плазмаферез у пациен тов с мелкоклеточной аденокарциномой и КАР не сопровождалась улучшением клиники. Возмож ной причиной неудачи послужили необратимые клеточные деструкции в сетчатке, присутствую щие к началу терапии, несвоевременность или поздняя диагностика синдрома. Парадоксально, но снижение титра ауто АТ к опухолевым АГ уменьшает скорость прогрессирования самой опухоли и скорость метастатического процесса [7,24,26,].

Паллиативная медицина и реабилитация № 3(II) 4. 2002 г.

29