Page 28 - pdf_publisher2_project

[3 5]. Другие авторы подтвердили диффузную по терю ганглиозных клеток и атрофию слоя нерв ных волокон у пациента с билатеральным КАР синдромом на фоне мелкоклеточной карциномы легких [16,17].

Поскольку до 1993 года КАР синдром диагно стировали только при раке легкого, С. Е. Thirkill ошибочно постулировал, что только АГ, продуци руемые карциномой легких, и АГ сетчатки имеют сходную структуру. Следовательно, только карци нома легких способна индуцировать КАР [39]. И, наоборот, КАР патогномоничен для карциномы легких. К настоящему времени спектр опухолей , ассоциирующихся с КАР, широк. Он включает меланому кожи и хориоидеи парного глаза, рак желудочно кишечного тракта, яичников, подже лудочной, слюнной и молочной желез, рак шейки и тела матки, рабдомиосаркому, гемобластозы. [17,18,20,24,30,35,36].

КАР встречается в равной степени у мужчин и женщин в возрасте 30 80 лет; чаще болеют пожи лые люди. В процесс могут вовлекаться оба глаза одновременно (синхронно) или спустя какой ли бо промежуток времени (метахронно) [26]. Многие пациенты с КАР синдромом обращают ся к окулисту с жалобами на снижение зрения за долго до выявления у них злокачественной опухо ли [34,47]. Это существенно затрудняет постанов ку диагноза. Однажды заподозрив КАР синдром, офтальмолог должен следовать стратегии тща тельного инструментального и клинико иммуно логического обследования пациента для выявле ния первичной опухоли. Дорогостоящие исследо вания в виде компьютерной томографии или ядерно магнитного резонанса в этом случае обос нованы [31].

Первоначальной жалобой больных с КАР явля ется снижение зрения. У большинства пациентов имеют место следующие зрительные феномены: ночная слепота, скотомы в полях зрения, вспышки света, нарушение светочувствительности, что, воз можно, отражает первоначальное поражение па лочек, в то время как у других индивидуумов во влекаются изначально колбочки. F. Jacobson с со авторами представил типичный КАР с нарастаю щей симптоматикой от световых вспышек до про грессивной потери зрения, возникшими за не сколько месяцев до диагностирования у пациентов мелко клеточной карциномы легких [47]. Другие офтальмологи описывают эпизоды моно и бино кулярного снижения центрального зрения с про должительностью от несколько секунд до 10 ми нут, повторяющиеся в течение светового дня у па циентов с различными формами рака [26, 47]. Про цесс разрушения сетчатки может протекать стре мительно или медленно и незаметно на протяже нии нескольких лет, неизменно приводя к слепоте.

Особого внимания заслуживает терминология , которую используют пациенты для выражения своих жалоб и ощущений. Так, описан случай 24 часовой транзиторной потери периферического зрения, который пациент охарактеризовал как "взгляд сквозь туннель". Причудливые зритель ные феномены, описанные как изображение предметов сквозь "капли дождя на запотелом ок не", "вспышки пламени" на периферии поля зре ния, центральные амёбо подобные белые объекты с темным контуром, появляющиеся в центре поля зрения [26,47]. Другие больные используют для характеристики зрительных дисфункций слова "венец" и "колыхающиеся занавеси". Ночную сле поту пациенты формулируют как "видение сквозь солнечные очки", а скотомы как "туннельное зре ние" или "пирожок черноты" [18,29]. Воздействие яркого света (в помещении или на улице) может вызвать "молочно белое пятно в центре поля зре ния". Ношение темных очков позволяет избежать провоцируемые светом симптомы.

Острота зрения пациентов с КАР колеблется от 1,0 до светопроекции и, как правило, асимметрич на на обоих глазах, реакция зрачков на свет вялая, замедленная [1,2]. Асимметрия нарушений опреде ляет наличие афферентных зрачковых дефектов [21 23,27]. По мере прогрессирования ретинопатии присоединяются нарушения цветоощущения. Изменения полей зрения, как правило, также ассимметричные на обоих глазах, могут варьиро вать от единичных микроскотом до остаточного островка в височной половине [47]. Типичными для КАР синдрома считаются скотомы в средней трети поля, постепенно сливающиеся и принима ющие форму классической кольцевидной или центральной скотомы; аркадоподобные дефекты, не придерживающиеся горизонтального мери диана, обусловленные разрушением наружного слоя сетчатки вблизи сосудистых аркад, аналогич ные тем, что наблюдаются при пигментном рети ните [25].

Биомикроскопически могут выявляться при знаки умеренного иридоциклита или витреита, однако, чаще отклонений от нормы в переднем от резке глаза нет [41,47].

Данные офтальмоскопии не всегда соответст вуют степени зрительных расстройств. Симпто мы замечательно неуловимы. Вместе с тем, клас сическими ретинальными находками являются нарастающее сужение ретинальных артериол, пе рераспределение пигментного эпителия при кото ром участки разрежения чередуются с участками гиперплазии. Реже встречаются перифлебиты. Диск зрительного нерва слегка деколорирован или нормален. Иногда обнаруживают перипапил лярный или макулярный отек, экссудативную от слойку сетчатки, муфты вдоль вен [17,20,24,26,29,

№ 3(II) 4. 2002 г. Паллиативная медицина и реабилитация

28