Page 25 - pdf_publisher2_project

Паллиативная медицина и реабилитация № 3(II) 4. 2002 г.

25

Паранеопластические синдромы (ПС) являют ся результатом дистанционного воздействия но вообразования, не связанного с прямой инвазией или компрессией опухоли и/или с метастазами. Наряду с неврологическими, гормональными, биохимическими, гематологическими ПС выделя ют офтальмологические. Клинические проявле ния ПС чрезвычайно разнообразны. Возможны комбинации различных типов ПС. Их дагностика наиболее затруднительна. Офтальмологические ПС чаще сочетаются с дерматомиозитами, мела нозом кожи (диффузной гиперпигментацией ко жи) и нигроурией (с выделением мочи темного цвета), витилиго, кахексией, феноменом "горячей селезенки" (селезенка аккумулирует изотопы тех неция 99 на сцинтиграфии в большей степени, чем печень), гиперкальциемией (вследствие сек реции опухолью паратгормона), диссеминирован ной внутрисосудистой коагуляцией, эозинофиль ной лейкемией, синдромом Кушинга (из за про дукции опухолью адренокортикотропного гормо на) [26]. Широкий спектр нарушений при ПС яв ляется ярким доказательством межорганной, межсистемной, межклеточной дискоординации, развивающейся при злокачественных опухолях. ПС развиваются у каждого десятого больного с онкологическим заболеванием [1]. Наиболее час то ПС развиваются при раке легкого и пищевари тельного тракта, реже — при раке матки, молоч ной и предстательной железы. Нередко ПС явля ется первым проявлением рака, опережающим на несколько недель или месяцев основные клиниче ские симптомы. Если заподозрен ПС, то оправдан поиск самой опухоли с привлечением дорогостоя щих инструментальных и лабораторных диагно стических методов исследования.

ПС с вовлечением в процесс органа зрения мо жет проявляться в виде: опсоклонуса, канцер ас социированной ретинопатии, офтальмопареза (при карциноме щитовидной железы и легких),

орбитального миозита (при лимфомах), оптичес кой нейропатии (при мелко клеточной карциноме легких) [26,34].

Опсоклонус представляет собой непроизволь ные, аритмические, хаотические движения глаз ного яблока (нистагм). Нистагм при опсоклонусе преимущественно горизонтальный, реже — вер тикальный, в виде судорожных приступов с про должительностью от 6 до 12 секунд [9,19,26]. Ритм и амплитуда нистагма, обусловленного опсокло нусом, усиливаются при закрытых глазах и перси стируют во время сна. Попытки фиксации могут аггравировать активность опсоклонуса.

В литературе много публикаций, посвященных

опсоклонусам у детей . Он встречается у трех кате горий больных: у пациентов с врожденной (неона тальной) патологией, при энцефалопатии и у де тей с нейробластомой [9,19].

У детей старшего возраста опсоклонус, как правило, обусловлен либо перенесенным вирус ным энцефалитом, либо нейробластомой. Несмот ря на то, что в большинстве случаев его не диагно стируют, он сопутствует в скрытой форме 50% нейробластом. Ранняя диагностика, своевремен ное и адекватное лечение повышают 2 х летний период безрецидивной выживаемости больных с 35 до 90%. Вместе с тем, применение стероидов per os помогает лишь в некоторых, но далеко не во всех случаях опсоклонуса. Прогноз продолжи тельности жизни таких больных остается скуд ным [26].

Опсоклонус, как проявление ПС, следует отли чать от опсоклонуса, вызываемого бактериальны ми, вирусными или риккетсиозными инфекция ми. Последний чаще наблюдается у пациентов до 40 лет , не требует лечения и проходит самостоя тельно в течение 6 8 недель. В дифференциальной диагностике решающее значение имеет исследо вание спинно мозговой жидкости. Присутствие воспалительных клеток и возбудителя свидетель

В.Г. Лихванцева

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В ОФТАЛЬМОЛОГИИ

МНИИ глазных болезней имени Гельмгольца

КЛИНИЧЕСКИЕ И ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ

ИССЛЕДОВАНИЯ

Статья представляет литературный обзор по паранеопла стическим синдромам (ПС), встречающимся в офтальмологи ческой практике. Изложены современные взгляды на патогене тические механизмы развития ПС, клиническая симптомати ка, данные инструментальных и лабораторных методов обсле

дования (биомикроскопии, офтальмоскопии, визометрии, пери метрии, УЗИ, ЭРГ, ЭОГ, флюоресцентной ангиографии, имму нологических тестов), которые могут являться существенным подспорьем при постановке диагноза. Представлены схемы ле чения и оценка эффективности каждого из видов лечения ПС.